血管性水肿又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，可分为获得性和遗传性两种类型。

病因和发病机制

获得性血管性水肿类似于荨麻疹，可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，主要由C1酯酶抑制物功能缺陷所致。

临床表现

（一）获得性血管性水肿好发生于组织疏松部位（如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手足等）。皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发。痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。一般持续1～3天可逐渐消退，但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡；消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。

（二）遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻；外伤或感染可诱发本病。好发于面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发。自觉不痒。也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1～2天后消失。

诊断

本病根据典型临床表现一般诊断不难；若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病，则应考虑为遗传性血管性水肿，血清C1INH水平降低有助于诊断。

治疗

获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同。遗传性血管性水肿对抗组胺药和肾上腺皮质激素治疗无效，可应用抗纤溶药物、雄激素类药物治疗。