汗孔角化症是一种与遗传有关的慢性角化性皮肤病；临床上以中央轻度萎缩、边缘堤状隆起的角质性损害为特征。

临床特点

1．常染色体显性遗传，部分患者发病与日照有关，

2．幼年或成年发病，男多于女，家族成员中有类似病史；

3．初发为火山口形角质性小丘疹，缓慢扩大，一般无自觉症状；

4．典型损害为圆形、边缘堤状、有沟槽的角质性隆起，中央平坦，淡褐色，轻度萎缩，

5．皮损形态大小不一，可以从细小的角化性丘疹至巨大疣状隆起，

6．损害境界清楚，大小、数目因人而异，

7．多发于面、颈、肩、四肢，尤其手、足；外阴及口腔粘膜也可发生，

8．汗孔角化病有许多不同的类型：

（1）斑块型：单发或仅数个，直径数厘米，边缘角化隆起明显

（2）浅表播散型：皮损小，数量多

（3）播散性浅表性光线型：多发生在光暴露部位

（4）单侧线状型：单侧线状分布

（5）角化肥厚型：常单发，角化十分显著，病程长者可癌变

（6）点状掌跖型：皮损以掌跖为主，与点状掌跖角化相似。

组织病理
特征性表现见于损害边缘的堤状隆起，隆起处角化过度，中心凹陷为槽，槽内可见一角化不全柱，称鸡眼样板；角化不全柱下方的表皮颗粒层消失，角朊细胞排列不规则，核固缩，核周水肿，并有少许角化不良细胞。
鉴别诊断
需与萎缩性扁平苔藓及疣状表皮痣鉴别。

治疗原则
      （一）对症治疗
      （二）促进表皮角化正常化；
      （三）皮损与日晒有关者可试用遮光药物。

治疗方法：无有效的治疗方法。
       （一）局部疗法
       1、0.1%维甲酸霜：外用，每日2次；
       2、5%5一氟尿嘧啶软膏：外用，每日1次，面部损害慎用；
       3、物理疗法：单个损害可采用激光及冷冻治疗；
       4、手术切除：疣状增生的损害宜采用手术切除。
       (二)系统疗法
       1、维生素A：每次2.5万单位，每日3次；
       2、异维A酸：每日每公斤体重0.5～l mg，分3次口服；
       3、氯喹：每次0.125克，每日2次。