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过敏性紫癜
发表于：10-05-30 09:49

过敏性紫癜是一种毛细血管变态反应性疾病。临床特点为紫癜、皮疹及浮肿，伴腹痛、关节肿痛及肾炎等症状。基本病变是因免疫机制参与引起真皮层血管无菌性血管炎、纤维素样坏死、血小板堵塞微血管和间质水肿、红细胞外溢而致。

 

       过敏性紫癜病因和发病机理：
       由多种病因致病。部分病例由于对细菌、病毒抗原的过敏，如β溶血性链球菌、葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌等。水痘、风疹、流感、麻疹、接种牛痘也可引起。另一些病例则因食物过敏、昆虫叮咬、寄生虫感染或药物过敏，如磺胺类药、抗生素类药、氯噻嗪、碘、汞、铋等化合物。 
       发病机理是进入机体的致敏原刺激浆细胞产生 IgA 、IgG ，并与抗原形成免疫复合物。当抗原超过抗体时，复合物分子较小不易被巨噬细胞清除，并刺激血小板和嗜硷粒细胞释放血管活性物质( -羟色胺、组织胺) ，促使血管壁通透性增加，并导致抗原抗体复合物在血管壁或肾小球膜上沉积。在基底膜或肾小球膜上沉积的抗原－抗体复合物激活补体产生过敏毒素，后者趋化中性粒细胞在免疫复合物部位聚集。由于中性粒细胞对免疫复合物的吞噬并释放蛋白水解酶使组织损伤加重。血管内皮的损伤促使血小板的激活，释放活性物质，形成微血栓，加重局部缺血和出血，组织水肿。
 
       过敏性紫癜有什么症状
       一、一般症状：多数患者于发病前1-2周有上呼吸道感染史及症状。
       二、皮肤表现：典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹、血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。
       三、关节表现：关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误诊为“风湿病”。
       四、腹部表现：腹痛常见，多呈绞痛。以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动，可导致肠套叠，可扪及包块，多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。
       五、肾脏表现：肾炎是本病最常见的并发症，发生率在12-65％。一般于紫癜出现后1~8周内发生，轻重不一，有的仅为短暂血尿，有的很快进展为肾功衰竭，但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。
       以上四型（皮肤、关节、腹部、肾脏）可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型。　
      过敏性紫癜需要做哪些检查
       一、血象：白细胞计数可增加，嗜酸性粒细胞增加；血小板计数正常，偶有轻度减少，但＞80×109／L。
       二、出凝血机能检查：出、凝血时间正常，血块收缩良好，束臂试验阳性。
       三、免疫学检查：血清IgA和IgG常增高，以前者明显；IgA－免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。
       四、尿液：可有蛋白、红细胞及管型。
       五、其他：血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酐。
 
       过敏性紫癜的诊断：
　   据患者皮肤紫癜以下肢为主，分批出现，呈对称性分布的特征，诊断不难。诊断要点为：低热、上呼吸道感染症状，典型皮肤紫癜样皮损，血小板正常，受累部位组织学检查呈过敏性血管炎表现，能除外其他非血小板减少性紫癜、过敏性血管炎或肉芽肿性血管炎。
       过敏性紫癜的鉴别诊断：
       个别过敏性紫癜患者血小板可稍减少，需与原发性血小板减少性紫癜鉴别。另外有些患者需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别。对过敏性紫癜合并肾炎与急性肾小球肾炎的鉴别较困难，有的病人可因无紫癜或皮肤表现轻微而未引起注意，须借助病理检查加以区分。 
       如何治疗
       一、注意休息，尽可能去除致敏因素，饮食宜清淡， 防止上呼吸道感染， 避免应用可疑致敏药物。
       二、一般治疗：
     （一）抗变态反应药物：扑尔敏4mg每日三次口服；苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服；息斯敏10mg每日一次口服；10％葡萄糖酸钙0ml静注，每日一次。
     （二）维生素C：可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20-40mg、口服每日二次；维生素C2-3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。
     （三）止血药：安络血。止血敏。
       三、肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素虽不能改变病期，抑制皮疹出现和预防肾炎，并且也不能预防复发，但对控制急性期组织水肿、抑制抗原抗体反应有效，因此可作为急性期的主要支持治疗，对改善关节疼痛和腹痛有效，并可预防肠套叠，减少肠水肿和出血。强的松30-40mg，每日一次口服，严重者可用氢化考地松100-200mg或氟米松10-20mg 每日静脉滴注，连续3-5天，病情转后改口服。
       四、免疫抑制剂。对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎，单用激素疗效不佳者，可采用环磷酰胺2-3mg/kg/d静注，或硫唑嘌呤2-3mg/kg/d口服，但应注意血象及其它副反应。在肾受累时使用潘生丁亦可减少蛋白尿。对病情迁延者可内服雷公藤多甙,，对顽固性肾型紫癜可酌情加用免疫抑制剂。
       过敏性紫癜的预后：
　   常可自愈，但50％的病例易复发，平均病程4周，长者4～5年。预后一般良好，少数属于肾功能衰竭。84％肾脏累及者一年后尿常规及病理可正常。肾活检有弥慢性肾小球累及和半月体形成者提示病理迁延。过敏性紫癜发生肾功能衰竭的患者，肾移植多次术后可复发而使移植失败。