白塞氏病是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。此病为自身免疫病。
发病机制
        本病病因尚不清楚，据研究，与以下几种因素有关。
        1、感染：有报道说，本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染，引起的自体免疫异常有关。比如：据国内有关报道，本病患者中，有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病，部分病人经过治疗结核后，不仅结核治愈，而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。
        2、遗传因素：本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上，HLA-B51的阳性检出率也很高。因此，有人提出，这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性，Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。
        3、微量元素：患者病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏，可能与本病有关。
        4、免疫异常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物阳性率达60%，并与病情活动有关，患者免疫球蛋白增高，淋巴细胞比例失调，血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质，说明本病与免疫失调有密切关系。
        临床表现
        1、皮肤病变：结节红斑，常见于下肢，好发于小腿前面伸侧，有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1-5cm，呈鲜红色，圆形或椭圆形结节，有时数个结节融合成大的肿块。约2-3周后，结节由鲜红变为暗红，逐渐消失，无破溃，结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎，痤疮样毛囊炎，浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面部、颈部。
        2、复发性口腔溃疡：口腔溃疡占发病患者的98%，是Behcet的首发症状，也是必须症状，每年发作在三次以上，发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结，有痛感，继以形成溃疡，溃疡直径约2-3cm。有的类似疱疹起病，约7-14天后自行消退，不留瘢痕，溃疡此起彼伏，反复发作。少数患者因数周不愈，后遗留有瘢痕。

        3、复发性外阴溃疡：溃疡常见于女性患者的大小阴唇，其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处，此症状与口腔溃疡性状基本相似，占Behcet的80%。
        4、眼炎：男性多于女性，最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎，也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍，严重的可致失明。
        5、系统损害症状：
      （1）消化道：消化道血管受累可发生多发性溃疡，腹痛等症状，严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。（2）神经系统：少数患者会有中枢受累，发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。（3）血管：大、中、小动脉，静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞，形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压，肺栓塞等症状。（4）关节：常见关节痛，少数有关节肿，以膝关节受累多见。此外，部分患者在疾病活动或有新脏器受损时，伴随发热、乏力、肌痛等症状。
        诊断标准
        白塞病的诊断标准是：1条必要条件加4条次要条件中的两条：
       （一）必要条件：复发性口腔溃疡；在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
       （二）次要条件：（1）复发性外阴溃疡，经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。（2）眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞，或视网膜血管炎。（3）皮肤损伤：目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节。（4）针刺试验阳性者。其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关。
        鉴别诊断
        1、口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征，病损形态相似，但前者累及多系统多脏器，有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
        2、多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损，且有口腔表现。
       治疗
       本病的治疗效果不甚理想，西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物治疗，副作用大，停药有反跳现象。 

（一）局部疗法
        局部用类固醇激素：如在溃疡形成前驱期使用，对口疮性溃疡有效。最有效的制剂是以口腔用基质配制的0.1去炎松霜，2 .5mg氢化可的松琥珀酸钠片和0.1mg的倍他米松戊酸盐片，后两种水化成浆剂，涂敷3~4天，还可用于眼疾治疗，对于各种眼炎，大多数用强的松龙、氢化可的松注射液、去炎松注射剂局部眼周注射，症状较轻者可用可的松眼膏局部使用。 
        局部用抗生素治疗：如洗必太漱口液、呋喃西林漱口液、庆大霉素雾化吸入，1%利福平口腔溃疡膜、四环素胶囊含服两分钟后吞下，吡哌酸、氟哌酸、环丙氟哌酸局部含服吞下者对复发性口疮有一定疗效。外阴溃疡除用激素软膏外，也可配制一定浓度的抗生素液体温水坐浴。眼炎还可合用利福平眼液、卡那霉素眼液治疗。
        局部溃疡还可以用紫外线照射及其他理疗，以控制溃疡恶化。 
       （二）全身疗法 
        1、精神支持疗法：由于本病慢性、复发性疾病，发作与感染及精神紧张、刺激有关。因此首先要告诉病人要树立长期治疗，战胜疾病的信心，尽量避免过度紧张的工作、和生活，生活起居要有规律，并得到家庭、社会合作。 
        2、寻找病因，治疗原发病：如核感染要积极、有力、长期（不少于1年）的抗结核治疗；有病毒感染时，一方面休息，加强营养，增加抵抗力，也可用转移因子、干扰素、白介素等治疗病毒感染。链球菌要抗感染治疗部分患者对表霉素、头孢类抗生治疗有效也是提示该病与感染有关。 
        3、全身用皮质类固醇治疗。在以下情况下，需全身应用皮质类固醇激素治疗：较严重的眼炎特别是虹膜炎，脉络膜炎，网膜炎等；出现神经精神症状；出现大血管炎证；出现较严重器质性病变；各种栓塞性脉管炎伴血管闭塞时。剂量0.3~1mg/kd. 有人认为激素与硫唑嘌呤合用疗效更佳。 
         4、全身用免疫抑制剂：瘤可宁对白塞病的眼部病变疗效较佳，对皮肤、粘膜、关节病变也同样有效。口服（4~8）mg/d,也可和激素合用。硫唑嘌呤对眼部病变同样有效，对皮肤粘膜病变疗效稍弱于瘤可宁。环硫酰胺治疗白塞病也有一定疗效，一般和小剂量激素合用，单独用药疗效稍差。 
         5、全身用免疫调节剂：环孢霉素A对治疗白塞病眼部病变疗效较好，国外已广泛使用。剂量一般较小（2~5mg/kg.d ）， 对口腔溃疡、外生殖器溃疡、关节炎也同样有效肠道症状、神经系统症状也同样有效，一般150 mg/d,分水岭次用，每周2 d。 Tames 认为对1/3患者的口腔、外生殖器溃疡有效。 
秋水仙碱具有抑制白细胞趋化性及活性作用，对口、外生殖器病变有效，对眼炎疗效稍差。一般每日0.5~1mg，可服3~6个月。近年有些报道认为青霉胺、氯喹、羟基氯喹、磺受吡喧治疗有效。
        6、其他全身疗法 
      （1） 性激素疗法：包括使用乙炔雌二醇和苯乙双胍等女性激素和促蛋白合成甾类(同化激素)—康力龙，对血栓性静脉炎有效。
     （2）链激酶和尿激酶，蛇毒等药物，对血栓性动、静脉病变同样有效 。
       本病在应用西药激素或／免疫抑制剂治疗后，常可因西药撤减而致病情。前几年，国外应用血浆置换，血液透析和输新鲜血，输丙种球蛋白治疗白塞病，以血浆转换疗法较为肯定，其他也有一定疗效，但同时多数需用激素及免疫抑制以防止反跳近年国内外应用光电疗法，即将患者血抽出，在休外经紫外线，激光处理后回输，起到了较好的效果。