家族性慢性良性天疱疮又称Hailey-Hailey病，是一种少见的常染色体显性遗传病，男性多见，多于青春期后开始发病。其临床特点是皮损好发于颈，腋，肘窝，乳房下，腹股沟及肛周等皱折及磨擦部位，夏重冬轻。反复出现水疱、糜烂，无全身症状，慢性经过。病理变化为表皮内棘刺松解水疱。由Hailey兄弟于年首次报道。

病因及发病机制
基因连锁分析证实该病缺陷基因位于q-q，可能是由于桥芯糖蛋白，桥粒斑蛋白和斑珠蛋白等桥粒蛋白的基因突变，导致桥粒蛋白减少或结构异常，造成角质形成细胞之间粘附障碍，引起表皮在摩擦或感染后发生棘层松解，摩擦，细菌，酵母菌及某些病毒感染都是本病的诱发因素。

临床表现
一般在10～30岁发病，好发于好发于颈、腋窝、脐周、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、等容易摩擦的部位，病变可限于上述一、二处，也可泛发。少数患者可有粘膜损害，主要累及口腔，喉，食管，外阴及阴道。

        皮疹为红斑基础上发生松弛性水疱，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄易破，糜烂和结痂，损害常向周围扩展，边缘上一般有水疱和结痂，中央愈合伴色素沉着或出现颗粒状赘生物，局部潮湿，一般在数月后愈后，不遗留瘢痕，尼氏征阳性，病程慢性经过，反复发作，自觉症状可有瘙痒和灼热感，间擦部位常有浸渍及皲裂引起活动性疼痛。

组织病理和免疫病理
基层上水疱形成，棘层松解呈砖墙样外观，成熟的水疱基底部衬以单层基底细胞向上突入水疱腔内，直接致力免疫荧光检查阴性，电镜检查示张力细丝与桥粒分离。

诊断与鉴别诊断
根据家族发病倾向，组织病理与免疫病理检查，以及临床特征，诊断不难，应与寻常型天疱疮，增殖型天疱疮，脓疱疮、体癣、湿疹鉴别。

治疗

1.局部治疗，抗生素或抗真菌剂及糖皮质激素软膏外用对部分患者有一定的疗效，有渗出、糜烂的皮损用0.1%雷夫奴尔湿敷，待干燥、结痂后交替使用百多邦软膏和艾洛松软膏。对顽固及皮损肥厚者可选用软X线局部照射提出治疗。

2.全身治疗，系统应用抗生素有效。口服红霉素0.25g，每日3次；强的松15mg，每日2次，2周后停用红霉素；强的松待皮损好转逐渐减量、停用。