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皮肌炎
发表于:10-05-30 09:49

皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力,可伴有关节疼痛。可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。肌肉活检标本发现有免疫球蛋白、补体沉积和炎性细胞浸润;血中免疫球蛋白升高,抗核抗体、类风湿因子、抗J0—1等自身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有关,特别是病毒感染可造成机体内免疫凋节反应的紊乱,产生皮肤、肌肉以及内脏病变。儿童型皮肌炎血管病变较突出。研究发现,成人多发性肌炎和儿童皮肌炎中HLA—B27基因出现率较高。另外,恶性肿瘤、免疫接种、药物、酒精中毒、创伤、手术及一些内分泌疾病也可引起以皮肤、肌肉为主要病变的非特异性炎症,诱发本病的发生。  

 


  临床表现:
     本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状,主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎。好发中年女性。

 典型的皮肌炎皮肤损害是以眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,手指关节及肘膝关节伸侧对称性角化性红色斑丘疹,表面有细小鳞屑。肌肉损害以对称性四肢近端肌无力、酸痛、触痛、肿胀、萎缩为特征。食管、咽部、心、肺、肝等亦可累及。全身可有不规则发热、关节疼痛、贫血、消瘦、乏力等症状。
  本病多发于35~60岁,亦可见于其他年龄。女性多于男性,文献报道达到2∶1。部分患者常伴发恶性肿瘤,年龄越大,伴发恶性肿瘤机会越大。
  实验室检查:
  1.24小时尿肌酸排泄量增高,可高达1000毫克以上(正常0-200毫克)。
  2.血清酶化学:谷草转氨酶(GOT),乳酸脱氢酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛缩酶(Aldoiase)显著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。
  3.免疫学检查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反应阳性。
  4.肌电图:多为肌原性,萎缩相肌电图。一般在低电压时,可见振幅缩小,单位减少,多数出现多相性单位,单位持续时间缩短等。
  5.病理:皮肤:表皮基底细胞液化变性,基底膜肥厚PAS染色阳性。真皮上层浮肿,粘蛋白沉着,胶原纤维肿胀,血管扩张。肌肉:(1)变性:轻症:肌纤维横纹消失,肌浆凝固,透明性变,胞核增生。重症:肌纤维断裂,颗粒,空泡变性,嗜硷性变伴有巨噬细胞。(2)发炎:炎性细胞浸润,肌纤维束水肿,血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化,萎缩,消失后可代之纤维性结缔组织。
诊断要点:
  1、皮损为以双上睑为中心的紫红色实质性水肿性斑片,Goftront征及甲皱襞出现暗红斑和瘀点等。
  2、一般四肢近端先发生肌无力及肌痛,以后变硬,晚期肌肉消瘦、萎缩、纤维变性。
  3、24小时尿肌酸、醛缩酶、乳酸脱氢酶或肌酸磷酸激酶中一项增高。
  4、肌电图呈肌源性改变,病肌电位明显降低。
5、病理检查肌肉肌纤维横纹消失、变性、坏死,间质炎性细胞浸润。
  治疗:
        西医多采用   1.皮质激素 2.免疫抑制剂 3.维生素类 4.对肌力有影响的一些拟胆硷药物 5.蛋白同化剂 6.支持疗法
  中药治疗   毒热型:法宜清营凉血解毒;理气活血寒冷型:法宜温经散寒,活血通络;虚损型:法宜调和阴阳,补益气血。